血小板疾病

特发性血小板减少性紫癜

继发性血小板减少性紫癜

血小板无力症

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura ITP）是以出血及外周血血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。日前已公认本病是一种由于患者体内产生自身抗血小板抗体，致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。ＩＴＰ分急性和慢性两种，在疾病早期很难 鉴别，两者病因病机及转归迥然不同。儿童８０％为急性ＡＩＴＰ），无性别差异，春冬两季易发病，多数有病毒感染史，为自限性疾病。一般认为是急性病毒感染后的一种天然免疫反应，一但病源清除，疾病在６－１２个月痊愈。而成人们ＩＴＰ95%以上为慢性（ＣＩＴＰ），男女之比约１：３，一般认为属自身免疫性疾病的一种。本病病死率为１％，多数是因颅内出血而死亡。

一、症状与体征

1． 急性型： 一般起病前１－２周常有病毒感染史。起病急骤，可伴发热、畏寒，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。颅内出血表现为全身瘀点工瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚至形成血肿，鼻、龈出血也较为常见，还可伴有胃肠道、泌尿系出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见，但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱，又伴见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆，要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为４－６周，最长半年可自愈。本病肝及淋巴对一般不肿大，１０％－２０％患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统病理反射。

2. 慢性型： 一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜，鼻、龈衄，月经过多，小手术或外伤后出血时间延长等病史，出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出现血肿或血疱，牙龈渗血多于鼻出血，月经过多者常伴有缺铁性贫血。在本病急性发作时，变可见消化道、泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率１％。多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。此期体征与急性型相同。

二.并发症 ：

１、缺铁性贫血：常见青年妇女月经过多者。
２、内脏出血：包括消化道、泌尿道、子宫出血，一般内脏出血情况少见，一旦发生出血，严重者能引起失血性休克，颅内出血者更少见，但为死亡的主要原因。

三．中医诊断辨症分析：

1． 血热妄行型：常见于急性ITP患者，起病急骤，出血量大而猛，紫癜色鲜红而密集，舌红，苔黄或黄 腻，脉数有气无力。血、阳虚损见证，常可伴畏寒、发热、咽痛等外症状。

2，气血两虚型： 见于慢性ITP轻型患者，起病徐缓，紫癜色淡红血稀疏，时隐时现，月经后延，龄衄多见，出血量少，色浅而渗渗不止，伴见头晕、乏力、心悸、气短、自汗、活动后诸症加重，舌淡苔白，脉沉细无力。

3：脾肾阳虚型： 病程多在两年以上，女性患者多见，常伴有较严重的缺铁性贫血。临床特点在气血两虚型基础上伴见畏寒怕冷，面色仓白，舌体胖大有齿痕脉沉迟，或见腹胀、便溏、浮肿、腰酸等脾肾阳虚表现。

4．肝肾阳虚型： 常见于慢性ITP患者，病程多在3年以上，易发生在应用大剂量激素治疗期间，紫癜呈暗红色，下肢多见。经其提前，量多色暗红，鼻、龄衄，便血、尿脉细数或弦细弦细数，因常伴有高血压或糖尿病等激素合并症，故可伴见肝肾阴虚阳亢表现，如头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、梦遗、急躁、多梦等。

5：阴阳两虚型： 病程多在3年以上，常见于慢性型急性发作期，多伴有严重激素合并症。病势较急，出血部位广泛而严重，既可见畏寒、便溏，又可见五心烦热盗汗，多表现为上热下寒，阳虚阴虚症状杂见。均为久治不愈患者。因为瘀血是贯穿本病发展全过程的病理现象，出血与紫癜本身既属瘀血范畴，故不列瘀 血内阻一型。

四. 中医治疗：

1.血热妄行型： 治以清热解毒、凉血止血。用犀角地黄汤加味，药用水牛角，生军，或生大黄粉（分冲），生地，丹皮，赤芍，白茅根，土大黄，贯众。

2．气血两虚型：治以益所气健脾，摄血止血。方用归脾汤加味。药用炙黄芪，潞党参，炒白术，茯苓，龙眼肉，酸枣仁，炙甘草，全当归，广木香，淮山药，炒白芍，蒲黄炒阿胶，肥大枣，鲜生姜。方中重用炙黄芪和党参为君药。补气健脾，辅以当归，龙眼肉养血和营；

3.脾肾阳虚型： 治以温补脾肾，填精补血。方用右归丸加味。药用熟地黄，淮山药，山萸肉，枸杞子，鹿角胶，菟丝子，绵杜仲，全当归，肉桂，锁阳，补骨脂，巴戟天，制附子（先煎1小时）。

4．肝肾阴虚型：治以滋阴清热，凉血止血。方面用知柏地黄丸合二至丸加味。药用生熟地各，山萸肉，淮山药，建泽泻，粉丹皮，白茯苓，肥知母，川黄柏，女贞子，旱莲草，紫丹参，杭白芍，全当归，，补骨脂。

5．阴阳两虚型：治以宁络止血，固脱收涩，塞流先治其标，血止后再澄源与复旧。塞流可用十灰散加味，澄源复旧可用知柏地黄汤合十全大补汤加味。①大、小蓟，侧柏叶，茜草，白茅根，棕榈皮，赤石脂（先煎），五味子，生牡蛎，金樱子，补骨脂，女贞子，生大黄（后下）。②肥知母，盐黄柏，生、熟地，山 萸肉，淮山药，潞党参，炒白术，淡茯苓，全当归，炙甘草，工业区黄芪桂，锁阳补骨脂，女贞子，旱莲草。
　
五、疗效标准

1，显效：血小板计数恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；维持2年以上无复发者为基本治愈。

2，良效：血小板升至50×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。

3，进步：血小板有所上升，出血症状改善持续2周以上。

4：无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
　

继发性血小板减少性紫癜

继发性血小板减少性紫癜（secmdary lhrombocytopenie purpura）其临床表现除有皮肤、粘膜等出血症状及化验检查血小板减少外，尚有原发病的特征。中医学属于血证发斑、斑疹等范畴。

一、发病原因

1． 引起骨髓再生低下低下或障碍伴全血细胞减少的药物。 在一定剂量下易引起骨髓再一低下的化学物质及药物：

①苯、二甲苯等。②烷化剂：如氮芥、环磷酰胺、苯丙酸氮芥等。③抗代谢药：如阿糖胞苷、巯基嘌呤等。④抗癌抗生素类：如正定霉素、阿霉素等。⑤其他：如有机砷等。 2. 可以引起骨髓再生障碍或低下的药物：如氯霉素、磺胺类药物、青霉素、链霉素、新青I号、三甲双酮、苯妥英钠、乙琥胺、抗甲状腺药（如他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲亢平）、糖尿病药（如甲磺丁脲、氯磺丁脲、氯磺丙脲等）、保泰松、消炎痛、安定及镇静药（安宁、利眠宁、氯丙嗪等）、金制剂、染发刘、扑敏宁、扑尔敏、乙酰唑胺等。

3 .选择性抑制巨核细胞制造血小板的药物：如氯噻嗪类药、雌激素类、乙醇、甲磺丁脲、瑞斯脱霉素等。
　

二．中医诊断辨症分析：

1. 血热妄行型主证：起病急骤，皮下瘀点、瘀斑，往往密布成片，紫斑红润明显，可伴有鼻衄，齿衄，发热，口渴，身热面赤，尿黄便秘，心烦急躁，舌红苔黄，脉数有力。

2. 气不摄血型主证：全身皮肤散在瘀点，瘀斑，颜色较淡，时起时消，劳累后加剧，纳呆，乏力，头晕，心悸，面色萎黄，舌质淡，苔薄白，脉弱无力。

3. 阴虚内热型主证：周身皮肤可见鲜红色或紫红色瘀点，瘀斑，四肢内侧较甚，时发时止，鼻衄，齿衄反复发作，面色潮红，五心烦热，舌红绛，少苔，脉细数。

4.肾阳虚型主证： 起病缓慢，病程迁延，或由其他型转化，而来，紫斑陆续不断，稍劳即发，头晕耳鸣，形寒肢冷，腰膝酸软，纳呆便溏，舌质淡，苔白滑，脉沉细弱。
　

三， 中医治疗：

1.血热妄行型： 清热凉血化斑。方药：犀角地黄汤地黄汤加味，药选用犀角（可用水年角代）、生地、丹皮、赤芍、栀子、黄芩、黄柏、银花、连翘、白茅根、茜草、仙鹤草等。

2.气不摄血型： 补气摄血。方药：归脾汤加减，药选用党参、白术、茯苓、当归、川芎、白芍、山药、山药、木香、甘草、血余炭、侧伯叶、仙鹤草等。

3.阴虚内热型： 滋阴清热，凉血止血。方药：知柏地黄汤加减， 药选用知母、黄柏、玄参、地骨皮、龟鳖甲、白芍、阿胶、生地、山药、女贞子、旱莲草、茜草、白茅根。

4.肾阳虚型： 温肾助阳扶阴。方药：金匮肾气丸加味，药选用生熟地、淮山药、山萸肉、肉桂、仙灵脾、菟丝子、补骨脂、巴戟天、鹿角胶等以上各型均可兼见血瘀症状，可适当选取用一些活血化瘀之品，如桃仁、红花、五灵脂、乳香、没药、丹参、鸡血藤等。由于此类血小板减少性紫癜在临床上发病率较低，中医药对其治疗的报道也罕见，有待进一步积累临床资料，总结治疗经验。对本病的中医治疗部分，可与过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血的治疗互参。

血小板无力症

血小板无力症（glanzmann）是遗传性血小板聚集功能缺陷性疾病，属于常染色体隐性遗传，男女均可得病，双亲均可遗传，近亲婚配的家族中发病者较多，其临床特点是自发性粘膜出血，甚至内脏出血表现，其血液学特点为血小板计数正常，出血时间延长，血块回缩大多数不良，血小板聚集功能障碍。本病以各种出血为临床表现，属于中医学中“血证”范畴。

一、辨病

多起病儿童期，常见粘膜自发出血，可表现为皮肤紫癜，鼻、龈衄，外伤或小手术后不易止血，常为就医的主要原因，出血程度不一；轻者仅外伤后瘀或自发性鼻衄，重者可见皮下血肿，月经过多，血尿，肠道出血，产程中或产后出血，甚至可引起休克或颅内出血。杂合子患者可无临床征状，实验室检查也无异常发出。
　
二．中医诊断辨症分析：

本病常见证候及其表现特点

1． 阴虚内热、血热妄行型：各部位出血量多而猛，血色鲜红或暗红，伴口干喜饮、便干溲赤、腰酸腿软、骨蒸盗汗等，舌暗红少苔或无苔， 脉细数。 气虚不摄。

2: 血不循经型：各部位反复出血，渗渗不止，出血量相对少而缓，舌浅红，伴头晕、乏力、神疲体倦、食欲不振、便溏心悸、血汗、月经后延或淋漓不止。舌淡苔薄，脉沉细。

3:瘀血阻络，血不循经型： 出血色紫暗、月经不血块、肌肤甲错、口唇紫暗、舌暗红有瘀点瘀斑，脉细涩。
　
三， 疗效标准：

本病在国内外尚缺乏其相近似的疗效标准，参考国内文献提出的疗效标准如下：

1.显效：治疗1～3个月，临床出血症状消失，停止治疗后2个月内无复发。

2.进步：治疗时出血症状明显改善，偶有不同程度反复。

3.无效：治疗3个月出血症状无改善。